型
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特徴
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構成α鎖
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関連疾患
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I
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線維形成性。大部分は３本鎖らせん領域（長さ約300nm）。両端に小さいテロペプチド。両端のプロペプチドが切断されて組織沈着サイズになる。最も豊富に存在する。
硝子軟骨を除くほとんど全ての結合組織に存在する。腱，真皮，骨などに多い。
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α1(I)
α2(I)
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骨形成不全症
エーラスダンロス症候群
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II
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線維形成性。Ｉ型と同様の分子形態。軟骨，椎間円板線維輪，目の硝子体発生過程では他の組織にも存在。
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α1(II)
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軟骨無形成症先天性脊椎骨端異形成症
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III
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線維形成性。大部分は３本鎖らせん領域。Ｎプロペプチドが切断されていないものも組織中に存在する。分子内鎖間ジスルフィド結合あり。I型と共存して真皮や動脈壁に多い。
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α1(III)
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エーラスダンロス症候群
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IV
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基底膜形成。Ｃ末端に球状領域（ＮＣ１）があり，残りは３本鎖らせん領域，Ｎ末には，システイン残基の多い７Ｓ領域がある。組織中には，部分的にプロセシングされたと考えられるポリペプチド鎖もα１鎖とα２鎖についてはある。分子内鎖間ジスルフィド結合あり。基底膜，類洞。腎糸球体に存在。
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α1(IV)
α2(IV)
α3(IV)
α4(IV)
α5(IV)
α6(IV)
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アルポートシンドローム
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V
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線維形成性。３本鎖らせん領域の長さはＩ型〜III型と同様。組織サイズの詳細は不明。Ｎ側に大きな球状領域を有するものがある。
Ｉ型と共存する。角膜に多い。
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α1(V)
α2(V)
α3(V)
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エーラスダンロス症候群
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VI
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ほとんどの臓器。軟骨細胞周囲や基底膜近傍にあってミクロフィブリルを形成。両端に大きい球状領域，中央に約100nmの長さの３本鎖らせん領域選択的スプライシングがある。分子内鎖間ジスルフィド結合あり。
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α1(VI)
α2(VI)
α3(VI)
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ウルリッヒミオパチー
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VII
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基底膜近傍にあって、アンカリングフィブリルを形成。両端に球状領域，３本鎖らせん領域は約420nmでI型より長い。
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α1(VII)
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表皮水疱症
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VIII
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Ｎ末に球状領域，Ｃ末に大きい球状領域，その間にI型より短い130nm程の３本鎖らせん領域。
角膜デスメ膜。血管内皮細胞に存在。
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α1(VIII)
α2(VIII)
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IX
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分子の両端と３本鎖らせん領域の中に配列がとぎれる領域が存在する。分子内鎖間ジスルフィド結合あり。ＧＡＧ（コンドロイチン硫酸）鎖が結合した糖タンパク質。軟骨に存在。コラーゲン線維表面に存在するFACIT型。
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α1(IX)
α2(IX)
α3(IX)
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多発性骨端異形成症
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X
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Ｎ末に球状領域，Ｃ末に大きい球状領域，その間にI型より短い130nm程の３本鎖らせん領域。軟骨に存在。
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α1(X)
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XI
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線維形成性。α２鎖は V型と共通。軟骨に存在する。
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α1(XI)
α2(V)
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軟骨無形成症先天性脊椎骨端異形成症
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XII
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球状領域が大部分。Ｃ末側に短い３本鎖らせん領域。ＧＡＧ鎖を有するものもあるI型コラーゲン線維表面に存在するFACIT型。
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α1(XII)
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XIII
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膜貫通型蛋白質。細胞とマトリックスの接着に関与。球状領域，ＧＸＹ配列領域両方に多様な選択的スプライシング。
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α1(XIII)
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XIV
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球状領域が大部分。Ｃ末側に短い３本鎖らせん領域。ＧＡＧ鎖を有するものもある。コラーゲン線維表面に存在するFACIT型。
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α1(XIV)
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XV
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３本鎖構造が分断された構造。Multiplexins型と分類される。腎臓などの内臓で発現
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α1(XV)
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XVI
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コラーゲン線維表面に存在するFACIT型に分類されるが詳細はわからない。
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α1(XVI)
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XVII
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膜貫通型コラーゲン。60-70nmの長さの３本鎖らせん領域をもつ。
ヘミデスモソームに存在してBP-180とも呼ばれる。
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α1(XVII)
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水疱性類天疱瘡
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XVIII
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３本鎖構造が分断された構造。Multiplexins型と分類される。肺、肝臓などの内臓で発現
C末の断片はエンドスタチンとなる。
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α1(XVIII)
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XIX
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コラーゲン線維表面に存在するFACIT型に分類されるが詳細はわからない。
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α1(XIX)
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XX
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FACIT型で XII, XIV型に似ている。
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α1(XX)
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XXI
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FACIT型で XII, XIV型に似ている。
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α1(XXI)
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XXII
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FACIT型で XII, XIV型に似ている。
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α1(XXII)
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XXIII
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膜貫通型コラーゲン
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α1(XXIII)
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XXIV
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線維形成性でXI 型に似ている。 |
α1(XXIV)
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XXV
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膜貫通型コラーゲン アルツハイマーアミロイドプラークに存在
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α1(XXV)
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XXVI
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精巣、卵巣に発現
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α1(XXVI)
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XXVII
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線維形成性
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α1(XXVII)
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XXVIII
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神経シュワン細胞周辺基底膜に存在
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α1(XXVIII)
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